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Artikel des Tages Hämochromatose (von altgr. αἷμα haima „Blut“, χρῶμα chróma, „Farbe“; Synonyme: Primäre Siderose, Hämosiderose, Siderophilie, Eisenspeicherkrankheit, Bronzediabetes; englisch: hematochromatosis) ist eine Erkrankung des Menschen, bei der es zu einer erhöhten Aufnahme von Eisen im oberen Dünndarm kommt. Der Gesamtkörpereisengehalt steigt dadurch von ca. 2–6 g (Normwert) auf bis zu 80 g. Diese Überladung führt im Laufe der Jahre zu Organschädigungen, insbesondere von Leber, Bauchspeicheldrüse, Herz, Gelenken, Milz, Hirnanhangsdrüse, Schilddrüse und Haut. In den meisten Fällen der Hämochromatose liegt eine autosomal-rezessive Erbkrankheit vor, in selteneren Fällen ist sie nicht genetisch bedingt. Die Hämochromatose bildet sich bei Männern wesentlich häufiger aus als bei Frauen, bei denen die Auftrittswahrscheinlichkeit geringer ist. Die Erkrankung kann, wenn sie frühzeitig entdeckt wird, erfolgreich behandelt werden. Bei fortgeschrittener Erkrankung treten unumkehrbare Schäden, insbesondere an der Leber, auf. Ebenso erhöht die Erkrankung das Risiko für die Entwicklung eines Leberzellkarzinoms. Die krankhafte Eisenablagerung lässt sich lichtmikroskopisch feststellen. Die Ablagerungen zeigen sich in der HE-Färbung als grobe rostbraune Körnchen im Zellplasma. Die Ablagerungen beginnen typischerweise an den Leberzellen um die Portalfelder. Bei weiter fortschreitender Eisenspeicherung treten die Körnchen auch im Rest des Leberläppchens auf. Im späteren Verlauf zeigen auch Kupffer-Sternzellen sowie die Gallengangszellen entsprechende Auffälligkeiten. Sobald die Eisenspeicherung zu Gewebsschäden führt, werden Fibrose und Zirrhose der Leber sichtbar. Die Eisenablagerungen lassen sich durch die Färbung mit Berliner Blau spezifisch nachweisen. – Zum Artikel … Was geschah am 16. März?
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