Methylmalonyl-CoA-Mutase
Protein in Homo sapiens
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Methylmalonyl-CoA-Mutase (MCM) ist ein Enzym, das im Stoffwechsel aller Lebewesen zum Abbau mehrerer Aminosäuren, Fettsäuren und Cholesterin benötigt wird. MCM katalysiert den Reaktionsschritt von L-Methylmalonyl-CoA zu Succinyl-CoA, eine Umlagerung; daher gehört MCM zu den Isomerasen. In manchen Bakterien ist es Teil des Aufbaus von Propionat aus Citratzyklus-Zwischenprodukten. Bei Eukaryoten ist MCM in den Mitochondrien lokalisiert. Mangel an MCM führt beim Menschen zur erblichen und oft tödlichen Methylmalonazidämie.[1]
Humane L-Methylmalonyl-CoA-Mutase | ||
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Bändermodell nach PDB 3BIC | ||
Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
Masse/Länge Primärstruktur | 718 Aminosäuren | |
Sekundär- bis Quartärstruktur | Homodimer | |
Kofaktor | Adenosylcobalamin (Vitamin B12) | |
Bezeichner | ||
Gen-Namen | MCM ; MUT; MUTA | |
Externe IDs | ||
Enzymklassifikation | ||
EC, Kategorie | 5.4.99.2, Mutase | |
Reaktionsart | Isomerisierung | |
Substrat | L-Methylmalonyl-CoA | |
Produkte | Succinyl-CoA | |
Vorkommen | ||
Homologie-Familie | Hovergen | |
Orthologe | ||
Mensch | Hausmaus | |
Entrez | 4594 | 17850 |
Ensembl | ENSG00000146085 | ENSMUSG00000023921 |
UniProt | P22033 | P16332 |
Refseq (mRNA) | NM_000255 | NM_008650 |
Refseq (Protein) | NP_000246 | NP_032676 |
Genlocus | Chr 6: 49.43 – 49.46 Mb | Chr 17: 40.93 – 40.96 Mb |
PubMed-Suche | 4594 | 17850
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Katalysierte Reaktion
BearbeitenL-Methylmalonyl-CoA wird zu Succinyl-CoA umgelagert. In Bakterien läuft die Reaktion in Gegenrichtung ab.
Siehe auch
BearbeitenEinzelnachweise
BearbeitenWeblinks
BearbeitenWikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Abbau von Propionyl-CoA – Lern- und Lehrmaterialien