Morbus Thiemann

Klassifikation nach ICD-10
M93.2	Osteochondrosis dissecans
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Morbus Thiemann ist eine sehr seltene Aseptische Osteonekrose am Finger, seltener auch am Großzeh.^[1]^[2]^[3]

Synonyme sind: Thiemann-Syndrom; Thiemann-Krankheit; Aseptische Osteonekrose der Phalangenepiphysen; Familiäre Osteoarthropathie der Finger;Osteochondrose der Phalangenepiphysen; Osteochondrose, aseptische Typ Thiemann; Morbus Thiemann-Fleischner; lateinisch Acrodysplasia epiphysearia; englisch Thiemann Epiphyseal Disease; Osteoarthropathy Of Fingers, Familial

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1909 durch den deutschen Chirurgen H. Thiemann.^[4]

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt. Die Erkrankung tritt familiär mit autosomal-dominantem Erbgang oder sporadisch auf.^[2]^[5]

Ursache

Die Ursache ist nicht bekannt. Neben einer Störung der Ossifikation (Osteochondrose) wird auch eine jugendliche Form der Osteonekrose diskutiert.^[3]

Ob es sich tatsächlich um eine Osteonekrose handelt, ist nicht sicher, in der Histologie finden sich normale Gefäße und keine Entzündungsreaktionen.^[6] Eventuell ist ein Knochenbruch durch Traumas oder Stress der Knochennekrose vorausgegangen.^[3]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:^[2]^[1]^[3]

Manifestation meist zwischen dem 8. und 14. Lebensjahr
meist sind die Epiphysen des 2. und 3. Fingers im Mittel- und Endglied, auch im Grundgelenk sowie das Großzehengrundgelenk und der 1. Mittelfußknochen betroffen
Schmerzlose bis schmerzarme Gelenkschwellung der Interphalangealgelenke
Druckschmerz und teilweise Bewegungseinschränkung
mitunter bei Schädigung der Wachstumsfuge Verkürzung oder Fehlstellung

Diagnose

Im Röntgenbild findet sich eine Zerklüftung bis Auflösung der Epiphyse an den betroffenen Stellen.^[1]

Differentialdiagnostik

Abzugrenzen ist eine stressbedingte Epiphysenfraktur, die Rheumatoide Arthritis eine Osteoarthrose oder septische Knochennekrose.^[3]^[7]

Therapie

Die Behandlung erfolgt konservativ, die Erkrankung ist meist selbstlimitierend. Unter Ruhigstellung, Schmerzlinderung und entzündungshemmender Medikation bilden sich die Beschwerden meist vollständig zurück.^[3]

Literatur

N. Damseh, J. Stimec, A. O’Brien, C. Marshall, R. Savarirayan, A. Jawad, R. Laxer, P. Kannu: Thiemann disease and familial digital arthropathy - brachydactyly: two sides of the same coin? In: Orphanet Journal of Rare Diseases. Band 14, Nummer 1, 06 2019, S. 156, doi:10.1186/s13023-019-1138-x, PMID 31248428, PMC 6598251 (freier Volltext) (Review). =https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-019-1138-x
N. Kotevoglu-Senerdem, B. Toygar, B. Toygar: Thiemann disease. In: Journal of clinical rheumatology : practical reports on rheumatic & musculoskeletal diseases. Band 9, Nummer 6, Dezember 2003, S. 359–361, doi:10.1097/01.rhu.0000089791.22587.e1, PMID 17043444.
M. Schiltenwolf, C. Carstens, K. Schiltenwolf: Der Morbus Thiemann bei eineiigen weiblichen Zwillingen. In: Zeitschrift für Orthopadie und ihre Grenzgebiete. Band 127, Nummer 6, 1989 Nov-Dec, S. 668–671, doi:10.1055/s-2008-1040310, PMID 2618147.

Einzelnachweise

↑ ^a ^b ^c Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
↑ ^a ^b ^c Eintrag zu Thiemann-Krankheit, familiäre Form. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f C. Lutter: Morbus Thiemann. In: e.Medpedia
↑ H. Thiemann: Juvenile epiphysenstörungen (Juvenile epiphyseal disturbance). In: ROEFO Bd. 14, 1909, S. 79–87
↑ Radiopaedia
↑ P. Mangat, A. S. Jawad: Case number 32: Thiemann's disease. In: Annals of the rheumatic diseases. Band 64, Nummer 1, Januar 2005, S. 11–12, doi:10.1136/ard.2004.024836, PMID 15608298, PMC 1755196 (freier Volltext).
↑ C. Radtke, A. Steiert, P. Vogt: Morbus Thiemann oder doch epiphyseale PIP Gelenksfrakturen an D3 in jungen Sportkletterern? Ein Case Report von eineiigen Zwillingen. In: Deutsche Gesellschaft für Handchirurgie. 54. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Handchirurgie. Düsseldorf, 10.–12.10.2013. German Medical Science GMS Publishing House, Düsseldorf. [1]

Weblinks

THIEMANN DISEASE. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
Rare Diseases

[Leiber-1] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[Orpha-2] Eintrag zu Thiemann-Krankheit, familiäre Form. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[Lutter-3] ↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f C. Lutter: Morbus Thiemann. In: e.Medpedia

[4] H. Thiemann: Juvenile epiphysenstörungen (Juvenile epiphyseal disturbance). In: ROEFO Bd. 14, 1909, S. 79–87

[radio-5] Radiopaedia

[6] P. Mangat, A. S. Jawad: Case number 32: Thiemann's disease. In: Annals of the rheumatic diseases. Band 64, Nummer 1, Januar 2005, S. 11–12, doi:10.1136/ard.2004.024836, PMID 15608298, PMC 1755196 (freier Volltext).

[7] C. Radtke, A. Steiert, P. Vogt: Morbus Thiemann oder doch epiphyseale PIP Gelenksfrakturen an D3 in jungen Sportkletterern? Ein Case Report von eineiigen Zwillingen. In: Deutsche Gesellschaft für Handchirurgie. 54. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Handchirurgie. Düsseldorf, 10.–12.10.2013. German Medical Science GMS Publishing House, Düsseldorf. [1]

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