Morgagni-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
M85.2	Hyperostose des Schädels
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Morgagni-Syndrom ist ein Zusammentreffen (Symptomenkomplex) von einer gutartigen Verdickung der Schädelkalotte im Bereich des Stirnbeins zur Innenseite hin (Hyperostosis frontalis interna) mit Übergewicht und männlichem Behaarungstyp der Terminalhaare (Langhaare) (Hirsutismus) überwiegend bei Frauen mittleren und oft höheren Alters.^[1]^[2]^[3]

Synonyme sind: Morgagni-Stewart-Morel Syndrome; Stewart-Greek-Morel-Syn; Craniopathia metabolica; Craniopathia neuroendodrinica

Die Erstbeschreibung der Hyperostose stammt aus den Jahren 1719 und 1765 durch Giovanni Battista Morgagni^[4]^[5], wieder aufgegriffen im Jahre 1941 durch die US-amerikanischen Ärzte Philip T. Knies und H. E. Le Fever.^[6]

Weitere Namensbezeichnungen beziehen sich auf Berichte aus dem Jahre 1928 von R. M. Stewart^[7] und aus dem Jahre 1930 von Ferdinand Morel.^[8]

Verbreitung und Ursache

Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt, es sind überwiegend Frauen mittleren und höheren Alters betroffen. Eine eventuelle Vererbung erfolgt autosomal-dominant oder X-chromosomal rezessiv.^[2]^[9]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:^[1]^[2]

Hyperostosis frontalis interna
Adipositas
Hirsutismus

Hinzu können Diabetes mellitus, seltener neurologische Veränderungen bei eventueller Kompression durch die Knochenvommen.

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus der Kombination klinischer und radiologischer Befunde.

Therapie

Eine symptomatische Behandlung ist möglich.

Literatur

B. Tosunoğlu, N. Ergin, N. Kaya, L. Ertuğrul İnan: Morgagni-Stewart-Morel syndrome presenting with neurological symptoms: a case report. In: Journal of Yeungnam medical science. Band 40, Nummer 3, Juli 2023, S. 308–310, doi:10.12701/jyms.2022.00675, PMID 36452994, PMC 1039027 (freier Volltext).
J. B. Bidin Brooks, Y. D. Fragoso, D. F. Garcia, W. A. Silva, G. Lopes da Silveira, R. A. Oliveira: Teaching NeuroImages: Morgagni-Stewart-Morel: A metabolic craniopathy. In: Neurology. Band 87, Nummer 14, Oktober 2016, S. e161, doi:10.1212/WNL.0000000000003178, PMID 27698159.
A. E. Gracia-Ramos: Síndrome de MorgagniStewart-Morel. Reporte de caso y revisión de la literatura. In: Revista medica del Instituto Mexicano del Seguro Social. Band 54, Nummer 5, 2016, S. 664–669, PMID 27428347 (Review).
K. S. Paulus, I. Magnano, I. Aiello, G. P. Sechi, G. Rosati, A. R. Casu, M. R. Piras, R. Cherchi, S. Sotgiu: P300 and executive function alterations: possible links in a case of Morgagni-Stewart-Morel syndrome. In: Neurological sciences : official journal of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology. Band 22, Nummer 6, März 2002, S. 459–462, doi:10.1007/s100720200006, PMID 11976978.

Einzelnachweise

↑ ^a ^b Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
↑ ^a ^b ^c Eintrag zu Stewart-Morel-Morgagni-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ [ https://www.altmeyers.org/de/dermatologie/morgagni-steward-morel-syndrom-2534 Altmeyers Enzyklopädie]
↑ J. B. Morgagni: Adversaria anatomica, VI. Animadversio 74, Cominus, 1719
↑ J. B. Morgagni: De sedibus et Causis Morborum, Brief 27,S. 2, 1765
↑ P. T. Knies, H. E. Le Fever: Metabolic craniopathy: hyperostosis frontalis interna. In: Annales Internal Medicine, Band 14, S. 1858–1892, 1941.
↑ R. M. Stewart: Localised Cranial Hyperostosis in the Insane. In: The Journal of neurology and psychopathology. Band 8, Nummer 32, April 1928, S. 321–331, doi:10.1136/jnnp.s1-8.32.321, PMID 21611258, PMC 1068563 (freier Volltext).
↑ F. Morel: L'hyperostose interne. Syndrome de l'hyperostose frontale interne avec adipose et troubles cérébraux. Paris, 1930
↑ Hyperostosis frontalis interna. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

Weblinks

Rare Diseases

[Leiber-1] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[Orpha-2] Eintrag zu Stewart-Morel-Morgagni-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[Altmeyer-3] [ https://www.altmeyers.org/de/dermatologie/morgagni-steward-morel-syndrom-2534 Altmeyers Enzyklopädie]

[4] J. B. Morgagni: Adversaria anatomica, VI. Animadversio 74, Cominus, 1719

[5] J. B. Morgagni: De sedibus et Causis Morborum, Brief 27,S. 2, 1765

[6] P. T. Knies, H. E. Le Fever: Metabolic craniopathy: hyperostosis frontalis interna. In: Annales Internal Medicine, Band 14, S. 1858–1892, 1941.

[7] R. M. Stewart: Localised Cranial Hyperostosis in the Insane. In: The Journal of neurology and psychopathology. Band 8, Nummer 32, April 1928, S. 321–331, doi:10.1136/jnnp.s1-8.32.321, PMID 21611258, PMC 1068563 (freier Volltext).

[8] F. Morel: L'hyperostose interne. Syndrome de l'hyperostose frontale interne avec adipose et troubles cérébraux. Paris, 1930

[9] Hyperostosis frontalis interna. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

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