Nervenscheidenmyxom

Klassifikation nach ICD-O-3
9562/0	Neurothekom; Nervenscheidenmyxom
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	ICD-O-3, zweite Revision (2019)

Klassifikation nach ICD-10
D36.1	Gutartige Neubildung an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen – Periphere Nerven und autonomes Nervensystem
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Nervenscheidenmyxom ist ein seltener gutartiger, schleimbildender Tumor der den Nerven umhüllenden Markscheide.^[1] Der Tumor wird zu den Myxomen gezählt.^[2]

Synonyme sind: Klassisches Neurothekom; Myxoides Neurothekom; myxoides Neurothekeoma; Nervenscheidenmyxom

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1969 durch die US-amerikanischen Pathologen James C. Harkin und Richard J. Reed.^[3]

Vorkommen

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, das weibliche Geschlecht ist häufiger betroffen.^[1]

Pathologie

Es handelt sich um eine knotige oder gelappte Neubildung aus plumpen spindel- oder sternförmigen Tumorzellen in einer myxomartigen Matrix. Immunhistochemisch ist sie positiv auf S-100-Antikörper. Abgegrenzt werden kann das myxoide vom zellreichen Neurothekeom durch unscharfe Abgrenzung des aus spindeligen und epithelartigen Zellen aufgebauten Tumors, der S-100-Protein negativ ist.^[2] Diese zelluläre Form wird häufig mit der myxoiden Form gleichgesetzt.^[1]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:^[1]

Manifestation in jedem Alter möglich
meist einzelne in der Haut oder Unterhaut gelegene weiche hautfarbene Knoten
Lokalisation am Kopf, Hals, Körperstamm und den Extremitäten

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind Epidermalzyste und Epidermaler Nävus.^[1]

Therapie

Die Behandlung besteht aus der (vollständigen) Resektion.^[1]

Einzelnachweise

↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f Enzyklopädie Dermatologie
↑ ^a ^b Th. Mentzel: Kutane Tumoren des Nervenhüllgewebes. In: Der Pathologe. 20, 1999, S. 98, doi:10.1007/s002920050327.
↑ J. C. Harkin und R. J. Reed: Tumors of the Peripheral Nervous System. In: Armed Forces Institute of Pathology (Hrsg.): Atlas of Tumor Pathology, 2nd series, fascicle 3, 1969.

Weblinks

Wikiderm

[Altmeyer-1] ↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f Enzyklopädie Dermatologie

[Mentzel-2] Th. Mentzel: Kutane Tumoren des Nervenhüllgewebes. In: Der Pathologe. 20, 1999, S. 98, doi:10.1007/s002920050327.

[3] J. C. Harkin und R. J. Reed: Tumors of the Peripheral Nervous System. In: Armed Forces Institute of Pathology (Hrsg.): Atlas of Tumor Pathology, 2nd series, fascicle 3, 1969.

[1]

[2]

[3]

Sonstige (935–937)	Kraniopharyngeom • Rathke-Taschen-Tumor • Pinealom • Pineozytom • Pineoblastom • Pigmentierter neuroektodermaler Tumor • Neuroektodermaler Tumor • Primitiver neuroektodermaler Tumor • Askin-Tumor • Chordom • Parachordom
Glia (938–948)	Gliom • Mischgliom • Diffuses Mittelliniengliom • Oligoastrozytom • Astrozytom, IDH-mutiert • Xanthoastrozytom • Subependymales Riesenzellastrozytom • Pilozytisches Astrozytom • Pilomyxoides Astrozytom • Pleomorphes Xanthoastrozytom • Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor (DNT) • Astroblastom • Angiozentrisches Gliom • Chordoides Gliom des 3. Ventrikels • Glioblastom • Epitheloides Glioblastom • Riesenzellglioblastom • Gliofibrom • Gliosarkom • Oligodendrogliom • Embryonaler Tumor des ZNS • Ependymoblastom • Desmoplastisches infantiles Gangliogliom (DIG) • Spongioblastoma polare • Pituizytom • Plexus-choroideus-Papillom • Atypisches Plexuspapillom • Plexus-choriodeus-Karzinom • Papillärer Tumor der Pinealisregion • Medulloblastom • Medullomyoblastom • Kleinhirn sarkom • Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)
Neuroepithel (949–952)	Neurozytom • Neurolipozytom • Neuroepitheliom • Neuroblastom • Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT) • Embryonaler Tumor des ZNS • Papillärer glioneuronaler Tumor (PGNT) • Lhermitte-Duclos-Syndrom • Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor • Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT) • Ependymom • Gangliozytom • Ganglioneurom • Ganglioneuroblastom • Medulloepitheliom • Diktyom • Spongioneuroblastom • Glioneurom • Neuroastrozytom • Medullozytom • Pacini-Tumor • Retinozytom • Retinoblastom • Olfaktorius-Tumoren (Ästhesioneurozytom, Ästhesioneuroblastom, Ästhesioneuroepitheliom)
Hirnhaut (953)	Meningeom • Meningeales Sarkom
Nervenscheiden (954–957)	Neurofibrom • Neurofibromatose • Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) • Neurinom • Schwannom • Akustikusneurinom • Triton-Tumor • Nervenscheidenmyxom • Neurom • Perineuriom

Klassifikation nach ICD-O-3
9562/0	Neurothekom Nervenscheidenmyxom
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ICD-O-3, zweite Revision (2019)