Persistierende fetale Zirkulation

Krankheit
Klassifikation nach ICD-10
P29.3 Persistierender Fetalkreislauf –

(Persistierende) pulmonale Hypertonie beim Neugeborenen – Verzögerter Verschluss des Ductus arteriosus

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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Persistierende fetale Zirkulation ist ein abnormal lange über den Zeitpunkt der Geburt hinaus fortbestehender fötaler Blutkreislauf mit offen bleibendem Foramen ovale und Ductus arteriosus als Rechts-links-Shunt an der nur gering durchbluteten Lunge vorbei. Die unzureichende Lungenfunktion führt zum Atemnotsyndrom des Neugeborenen. Die persistierende fetale Zirkulation ist mit pulmonaler Hypertonie assoziiert.[1][2]

Synonyme sind: Syndrom der persistierenden fetalen Zirkulation; PFC-Syndrom, Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)

Die Bezeichnung wurde bei einer Beschreibung aus dem Jahre 1972 durch W. M. Gersony und Mitarbeiter vorgeschlagen.[3]

Häufige Ursache ist eine Hypoxie während des Geburtsvorganges mit folgender Azidose und Verengung der kleinen Lungengefäße.[2] Meist handelt es sich um reife und/oder übertragene Neugeborene.

Verbreitung

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Die Häufigkeit wird mit 1 zu 1.500 Lebendgeborenen angegeben[4] bzw. mit 1 bis 2 auf 1000 Lebendgeborenen.[1]

Einteilung

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Je nach zugrundeliegender Ursache kann unterschieden werden:[4]

Klinische Erscheinungen

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Klinische Kriterien sind:[4][2]

Es besteht eine Assoziation mit:[2]

Diagnose

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Im Röntgenbild der Lunge ist die Lungendurchblutung vermindert, als typisch gilt die Unauffälligkeit des Bildes gegenüber dem Zustand des Kindes, in der Echokardiografie ist der Rechts-Links-Shunt erkennbar.[2]

Differentialdiagnose

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Abzugrenzen sind:[1]

Therapie

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Die Behandlung besteht in künstlicher Beatmung und Gabe von Sauerstoff. Medikamente wie Stickstoffmonoxid, Prostazyklin und Tolazolin können zu einer Vasodilatation der Lunge führen.[2]

Geschichte

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Die erste Beschreibung des Krankheitsbildes geht auf den Entdecker des Blutkreislaufes William Harvey zurück.[5]

Erst viel später wurde das Krankheitsbild wieder erkannt durch die französischen Ärzte S. Novelo und Mitarbeiter im Jahre 1950[6] und durch J. Lind und C. Wegelius im Jahre 1952.[7]

Einzelnachweise

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  1. a b c Emedicine
  2. a b c d e f Eintrag zu Persistierende fetale Zirkulation im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
  3. W. M. Gersony, G. V. Duc, R. B. Dell, J. C. Sinclair: Oxygen method for calculation of right to left shunt: new application in presence of right to left shunting through the ductus arteriosus. In: Cardiovascular research. Bd. 6, Nr. 4, Juli 1972, S. 423–438, PMID 5054313.
  4. a b c C. D’Cunha, K. Sankaran: Persistent fetal circulation. In: Paediatrics & child health. Bd. 6, Nr. 10, Dezember 2001, S. 744–750, PMID 20084150, PMC 2805987 (freier Volltext)
  5. W. A. Harvey: Exercitatio Anatomica de Motu Cordis et Sanguinis in Animalibus In: The Classics of Medicine Library; Birmingham, Alabama: 1978. (The Keynes English Translation of 1928)
  6. S. Novelo, R. Limon Lason, F. Bouchard: Un nouveau syndrome avec cyanose congenitale: La persistence du canal arterial avec hypertension pulmonaire. In: ler Congres Mondial de Cardiologie; Paris: 1950.
  7. J. Lind, C. Wegelius: Changes in the circulation at birth. In: Acta Paediatrica 1952; Bd. 42S. 495–6.
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